重复尿道
概述：重复尿道(duplication of urethra)是指除正常尿道外，在其背侧或腹侧还有一与膀胱相通或不通的副尿道，是极为少见的先天性尿道畸形。两个尿道可分别与膀胱相连，也可于膀胱下方汇合。可合并
重复阴茎及
重复膀胱。
流行病学
流行病学：重复尿道罕见，至1950年Gross仅收集到83例报道，直至1977年Das报道，也不过136例。
Gross将重复尿道分为完全型和不完全型两类。Das则分为3种类型，现给予综合介绍。
1.Ⅰ型 Ⅰ型的特点有两个尿道内口，分别与膀胱相通，两条尿道互不沟通，同时有2个尿道外口。副尿道一般位于背侧，正尿道位于腹侧。副尿道的外口可位于阴茎头的背部正尿道口的上方(图1A)，也可位于阴茎背部的任何部位(图1B)，与
尿道上裂相一致。这种类型较少，Gross(1950)收集到19例，2000年Salle报道16例重复尿道中有4例为Ⅰ型。男性为上下排列，女性除上下排列外，有的是左右排列。Ⅰ型Gross亦称做完全型。
2.Ⅱ型 有3种情况。
(1)ⅡA型：副尿道位于正尿道的背侧，外口位于阴茎头正尿道口的上方，副尿道的近端呈一盲端，整个副尿道为一盲管，长短不一，不与正尿道相通(图2A)。
(2)ⅡB型：副尿道在正尿道的背侧，其近端与正尿道相通，远端为一盲端(图2B)。
(3)ⅡC型：副尿道位于正尿道的背侧，近端与尿道相通，远端开口于阴茎头(如图3A所示)或开口于阴茎背部(图3B)。有的还有3条尿道，正尿道背侧、腹侧各一条(图3C)。有的副尿道只排精不排尿，实际上这种副尿道是畸形的输精管。Gross把Ⅱ型称之为不完全型，这种类型发病率高。
3.Ⅲ型 在后尿道的腹侧有副尿道，近端与后尿道相通，远端开口于会阴部或直肠(图4A，4B)，与会阴部尿道瘘及尿道直
肠瘘极相似，用尿道测压可以鉴别，这种类型极罕见。
女性尿道重复罕见。可表现为2种类型：①主尿道于会阴，副尿道于阴蒂下；②两个尿道均开口于会阴或阴道，前者稍多见。
病因
病因：重复尿道的真正原因尚不十分明确，有多种学说，但每种学说也不能解释所有类型的发生原因，主要学说有：
1.Das(1977)认为，在胚胎尿道发育过程中，阴茎及尿道板发育互相不平衡、不协调，而发生了以下3种情况：
(1)尿生殖窦的阴茎已发育，而尿道嵴发育迟缓。因阴茎已经发育，尿生殖窦也随着阴茎向前发育，即形成了副尿道。当副尿道形成后，尿道嵴才开始发育，形成了正尿道。结果成为第Ⅰ型重复尿道。
(2)生殖皱襞畸形融合，使尿道交叉，结果形成了第Ⅱ型不完全性重复尿道。
(3)午菲管及苗勒管对男女尿道的分化有重要作用。午菲管占优势，即发展成女性尿道。在尿道发育过程中，若开始时午菲管处于劣势，尿道即开口于会阴部，继而午菲管由劣势又转为优势，则尿道随着阴茎又发育成男性尿道，结果形成了重复尿道，一条尿道开口于会阴部，另一条尿道随着阴茎而发育，开口于阴茎头，即第Ⅲ型重复尿道。
2.Wilson认为(1971)，尿直肠膈将穴肛分隔为前后两个腔，前面发育成膀胱及后尿道，后面发育成肛门直肠。尿生殖膈止于穴肛膜。若继续向下发育，则把尿道也分隔成前后两部分，形成重复尿道，即第Ⅰ型重复尿道。
3.间质从尿道原基的侧面插入，将尿道隔成前后两个管腔(Tripathi，1969)。
4.胚胎时尿道沟交叉，即形成了重复尿道呈第Ⅱ型(Moog，1968)。
发病机制
发病机制：
1.
尿道上裂型重复尿道 这是重复尿道畸形中最多见的一种。主尿道位于阴茎腹侧，副尿道位于阴茎背侧，主要亚型有：
(1)完全型：两条尿道均与膀胱相通。
(2)不完全型：尿道出膀胱后在阴茎根部分叉，形成上、下两支尿道。
(3)发育不全型：副尿道的后段极度发育不全而萎缩。
2.
尿道下裂型重复尿道 正、副尿道均位于阴茎腹侧，其中一根尿道形成
尿道下裂开口。主要亚型有：
(1)完全型：两根尿道完整进入膀胱，远端形成
尿道下裂尿道口和正位尿道口。
(2)不完全型：尿道出膀胱后分叉，形成
尿道下裂尿道口及正位尿道口。
(3)发育不全型：盲端尿道位于
尿道下裂处的背侧位。
3.梭状尿道 尿道在中部分裂成重复尿道。多在出膀胱颈后开始分裂(图5)。
4.肛前副尿道 尿道出膀胱后分叉，副尿道远端与肛管相通，形成肛前副尿道畸形。
临床表现
临床表现：重复尿道临床表现不尽一致，与其类型有关。最常见的症状是尿道感染，副尿道尿流不畅，所以副尿道常有感染。由于病灶隐蔽，常是慢性
尿路感染的一个病灶。
第Ⅰ型及内口与正尿道相通、同时有外口的第Ⅱ型重复尿道，排尿时尿由两个尿道口排出，为双股，副尿道尿线较细，有的仅滴沥尿数滴。副尿道既可排尿，亦可排精，有的只排精不排尿。第Ⅲ型重复尿道排尿时，会阴部漏尿或直肠排尿。若副尿道近端为盲端，不与尿道相通时，则只能看到副尿道外口，既不排尿也不排精。若副尿道远端为盲端，感染后分泌物集聚，则副尿道扩张呈囊状，形如
尿道憩室。副尿道开口于阴茎背部时，尿道口的远端呈索状，与
尿道上裂相同，阴茎勃起时向背侧弯曲，影响性生活。
第Ⅰ型重复尿道的副尿道平滑肌发育不全，约半数病人有尿失禁。轻者发生
压力性尿失禁，重者为完全性尿失禁。第Ⅱ型若副尿道发生炎症，尿道分叉处的黏膜水肿，或副尿道内分泌物积聚，可压迫正尿道发生排尿困难，产生尿道梗阻的症状。
并发症
并发症：重复尿道常并发其他器官畸形，如肾脏、输尿管畸形，双膀胱，
双阴茎(双阴蒂)，子宫发育不全，无阴道，性腺异位，脊柱及肠道畸形等，因此应进行全面的检查。
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：逆行尿道造影及排尿性膀胱尿道造影可确定副尿道与正尿道的关系。经副尿道口注入亚甲蓝，然后排尿，可以确定副尿道与正尿道及膀胱是否沟通。尿道镜检查时，由副尿道注入亚甲蓝，更易看到副尿道在尿道内开口的位置。用尿道探子，由副尿道口及正尿道口同时探入，亦可探测出它们之间的关系。
诊断
诊断：重复尿道因其不同类型，临床表现各异，其诊断除临床症状、体征外，需依据尿道逆行造影及排泄性膀胱尿道造影做出诊断，并可了解副尿道与正尿道以及膀胱之间的关系。
鉴别诊断
鉴别诊断：第Ⅲ型副尿道应与会阴部尿道瘘及尿道直
肠瘘鉴别。后天性
尿瘘常有外伤史或感染史，同时多并发
尿道狭窄。用尿道测压可与先天性会阴部尿道瘘及尿道直
肠瘘相区别，尿道直
肠瘘压力低下，副尿道则有平滑肌，压力较高。
治疗
治疗：需根据病变及体征分别考虑，目的是保持有功能的尿道。
第Ⅰ型副尿道无症状者可不予治疗；轻度感染者可用抗生素治疗。症状严重者可将副尿道切除或用电凝器烧灼，注入硬化剂使副尿道封闭，但可使阴茎下弯加重，发生阴茎勃起疼痛。
第Ⅱ型副尿道的外口在阴茎头部者，可将两个尿道之间的间隔切开，使两条尿道变成一条。副尿道开口于阴茎者，远端尿道呈索状，若有阴茎畸形，需行索状尿道切除，矫正阴茎下弯。第Ⅱ型副尿道通向会阴部者，可单纯切除。通向直肠者可将副尿道切除，行尿道直肠瘘修补。
预后
预后：目前暂无相关资料
预防
预防：目前暂无相关资料
